Превращение фенилаланина в тирозин схема


Общая схема метаболизма метионина, связанная с обменом одноуглеродных фрагментов, представлена на рис. 9-27. Первичным донором одноуглеродныхкфраг-ментов является серии. Дефект фенилаланингидроксилазы приводит к заболеванию фенилкетонурия (ФКУ). Выделяют 2 формы ФКУ: Классическая ФКУ — наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы, которые приводят к снижению активности фермента или полной его инактивации. Каждого ребенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная неврологическая симптоматика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. Основы лечения Вовремя начатое лечение (диетотерапия) обеспечивает хороший клинический эффект, нормальную продолжительность жизни. Цистин сравнительно плохо растворим, и увеличение его экскреции сопровождается образованием цистиновых камней в мочевыводящих путях. Хотя в наших статьях, как и в других источниках о фенилкетонурии, будет часто встречаться слова «болезнь», «заболевание», «больной ребенок», советуем никогда не говорить ребенку, что он болен.


Однако этот путь обмена не является главным, а, как было указано выше, лежит через цистеин, поскольку меченая сера метионина включается в цистеин. Ряд промежуточных продуктов на этом пути обмена триптофана, а именно 3-оксикинуренин, ксантуреновая, 3-оксиантраниловая кислоты и их производные, обладают при повышенной концентрации патогенными свойствами. Кроме использования в синтезе белков, тирозин в разных тканях выступает предшественником таких соединений, как катехоламины, тироксин, меланины, и ка-таболизируется до СО2 и Н2О. Катаболизм тирозина в печени. В печени происходит катаболизм тирозина до конечных продуктов. Другая группа гипераминоацидурий объединяет различные по происхождению формы нарушения обмена аминокислот, при к-рых увеличение их выделения связано с нарушением реабсорбции в канальцевой системе почек. Фонд аминокислот используется также при синтезе других соединений.

Родители замечают, что что-то с ребенком не так — ребенок вдруг перестает брать игрушки в руки, не реагирует на речь, перестает ползать или ходить. Конечные продукты азотистого обмена:A. Глутамин Б. КарнитинB. Мочевина Г. АланинД. Аммонийные соли3. Установите соответствие. Для заболевания характерны поражения глаз и кожи, умеренная умственная отсталость, нарушение координации движений. Заболевание наследуется так же, как и I форма: для того, чтобы родился больной ребенок, необходимо, чтобы носителями гена были оба родителя.

Похожие записи:

Comments are closed, but trackbacks and pingbacks are open.